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乳房外Paget病

乳房外Paget病( extramammary Paget's dis-ease EPD),又称乳房外湿疹样癌(extramam-mary ec.zematoia carcinoma), 1874年临床病理学家James Paget首先描述了乳房外Paget病,27年后即19(11年Dubreuilh报告累及外阴的首例乳房外Paget玻这是一种特殊类型的癌性疾病,易发生于富有大汗腺的区域,因其临床表现甚似湿疹,常易误诊。

乳房外Paget病

乳房外Paget病( extramammary Paget's dis-ease EPD),又称乳房外湿疹样癌(extramam-mary ec.zematoia carcinoma), 1874年临床病理学家James Paget首先描述了乳房外Paget病,27年后即19(11年Dubreuilh报告累及外阴的首例乳房外Paget病。这是一种特殊类型的癌性疾病,易发生于富有大汗腺的区域,因其临床表现甚似湿疹,常易误诊。

【病因】尚不清楚。

I.多年来认为本病起源于皮肤,属于皮肤癌前病变,以后恶化侵入乳腺。

2.目前认为是起源于乳腺导管近开口处.早期为原位癌。这种导管内癌向内侵入乳腺或大汗腺上皮,而向外则侵入表皮,形成表皮病变。

3.个别报道可能与汗腺癌有关。

【临床表现】乳房外湿疹样癌通常发生于40-60岁患者,很少在40岁以内者.为境界清楚的红色斑片,表面有渗出结痴或角化脱屑,逐渐向周围扩大。经数月或数年后往往有浸润,甚至发生溃疡.一般有疹痒,因而是一种特殊类型的癌性疾病,易发生于富有大汗腺的区域。常见部位为外阴、阴囊、阴茎、肛周、腹股沟、阴阜。只有个别病例发生于腋窝,盯聆腺或睫降区。作者在1997年发现1例男性乳房外湿疹样癌除阴囊有皮损外两侧腋窝均有轻度红斑、结痴皮损,活检后病理证实为乳房外湿疹样癌。乳房外湿疹样癌常合并其他部位的癌瘤,如胃癌、乳腺癌、直肠癌、子宫颈癌和膀胧癌等。Peng等(1995)报告乳房外11疹样癌是一少见疾病,易复发。1937年由Weine:报告为大汗腺癌,多数病例发生于肛周,生殖器周围及腋部,由于该处汗腺丰富,阴囊是最常见部位。长期存活的患者皮损下方无癌,预后好,若皮损下方有附属器癌则趋向于浸润,预后差。约4(1%可伴其他恶性肿瘤,如前列腺癌、直肠癌、官颈癌、乳腺癌、膀胧癌和皮肤癌。Taddei等(1993)报告8例外阴及肛周湿疹样癌,平均年龄58.8岁,7例是表皮内皮损。仅1例有广泛表皮内侵犯。用原位DNA杂交检测人乳头瘤病毒(HPV) : HPV6, 11, 16, 18, 31, 33, 35,所有病例均阴性,因而说明乳房外湿疹样癌无1-1PV感染a二等(1995)报告1例外阴湿疹样癌.皮损非常小,只有I nun浸润深的乳房外湿疹样癌,但腹股沟淋巴结有广泛转移。Kato等(1996)报告1例日本男性65岁乳房外湿疹样癌有广泛性转移,患者湿疹祥癌发生于左腹股沟区.渐扩展至阴囊、阴茎和耻部,开始为左下肢淋巴结肿大,继而肿瘤播散,系统淋巴结肿大,伴肺、骨胳、左肾上腺转移,头皮部位有转移皮肤结节,乳房外湿疹样癌广泛转移非常少见。在日本仅有其他2例报告。

【组织病理】乳房外湿疹样癌可见棘层肥厚,位于表皮中的Paget细胞大而圆,较正常角阮细胞大1一2倍,无细胞棘突,核大,染色深,核膜清楚,通常只有1个核,但亦可多个核,核位于当中,亦可被挤在细胞的一侧,呈新月形,可见核分裂象。胞浆淡染而丰富.散在或成团分布,亦可形成腺状结构。Paget细胞巢常在钉突尖端明显,表皮中无角化不良细胞、表皮无多核角阮细胞,Paget细胞不从表皮侵入真皮,但可从表皮伸入毛囊上皮中,可伴有小汗腺癌。有的Paget细胞侵及皮脂腺。Helwig见到13例乳房外湿疹样癌有大汗腺癌。北京协和医院王家璧(1985)报告7例乳房外湿疹样癌,其中6例Paget细胞成单个、巢状、索条状、团块状分布于表皮,以表皮钉突尖端较多。5例表皮中Paget细胞成腺状结构,2例单个Paget细胞在角质层中亦见到。2例侵及毛囊及小汗腺。6例PAS及Alrian blue染色均阳性,说明Paget细胞含有中性粘多糖。Kakinuma等(1994)报告1例76岁男性生殖器部位乳房外湿疹样癌,临床表现为4片色素减退斑,组织病理学上有许多不相连散在或群集Paget细胞.在4片皮损处有表皮内小巢状Paget细胞分布至色素减退区与正常色素区。Fontana-Masson染色示色素减退区基底f~缺乏黑色素沉积,而与之相连的正常皮肤的基rK层一育丰富的黑色素。缺乏黑色素的色素细胞和噬色素细胞位于受侵犯的表皮内及表皮下,

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