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Guillain-Barre syndrome,GBS

NO.1吉兰-巴雷综合征 Guillain-Barre syndrome,GBS

急性或亚急性发病,病理改变为周围神经脱髓鞘,临床表现为四肢对称性、迟缓性瘫痪的自身免疫病

临床表现:

1~4周前有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史,突然出现剧烈神经根疼痛,以颈肩腰和下肢为多,其他以急性进行性对称性肢体软瘫,主观感觉障碍,腱反射减弱或消失为主症。

1.运动障碍

四肢迟缓性瘫是本病的最主要症状,一般从下肢开始逐渐波及躯干、双上肢和颅神经,肌张力低下,近端常较远端重。通常在数日至2周内病情发展至高峰,病情危重者在1~2日内迅速加重,出现四肢完全性瘫,呼吸肌和吞咽肌麻痹,呼吸困难,吞咽障碍危及生命。(呼吸肌麻痹,为本病最主要的危险!密切观察呼吸困难的程度。必要行插管或气管切开术,给予机械通气。)

2.感觉障碍

一般较运动障碍轻,但常见肢体感觉异常,如麻木刺痛感、烧灼感等可先于瘫痪或同时出现,约30%的患者有肌肉痛,感觉异常,可呈手套袜子型分布,振动觉和关节运动觉通常保存。

3.反射障碍

四肢腱反射多呈对称性减弱或消失,腹壁提睾反射多正常,少数患者可因锥体束受累而出现病理反射征。

4.植物神经功能障碍

初期或恢复期常有多汗,汗臭味较浓,可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留,可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致;大便常秘结;部分患者可出现血压不稳、心动过速等。

5.颅神经症状

半数患者有颅神经损害,以舌咽迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见,其次为动眼、滑车、外展神经,偶见视神经乳头水肿,可能为视神经炎症改变或脑水肿所致,也可能和脑脊液蛋白的显著增高阻塞了蛛网膜绒毛影响脑脊液吸收有关。

辅助检查:

CSF检查成蛋白细胞分离现象,即蛋白质含量增高而白细胞数正常。

治疗:

静脉注射人血免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)、血浆置换(plasma exchange,PE )、激素(有争议)

NO.2 多发性硬化 multiple sclerosis,MS

是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病,青、中年多见,临床特点是病灶播散广泛,病程中常有缓解复发的神经系统损害症状。病毒感染和免疫因素是目前公认的两个最重要的致病因素。 临床表现:

中枢神经系统散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发,症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性构成了MS的主要临床特点。MS可急性,亚急性或慢性起病,我国MS患者急性或亚急性起病较多,MS临床表现复杂。

1.首发症状 多为一个或多个肢体的无力和感觉异常。

2.临床常见症状体征

MS患者的体征多于症状是重要的临床特征,患者主诉一侧下肢无力,步态不稳和麻木感,检查时却可能发现双侧锥体束征或Babinski征,眼球震颤与核间性眼肌麻痹并存指示为脑干病灶,是高度提示MS的两个体征。

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